Хорея – виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Хорея

Хорея – виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Хорея – это нарушение движения, характеризующееся непрерывными, плавными, но ненормальными движениями, сопровождающимися снижением мышечного тонуса. Хореические движения часто усиливаются под влиянием любых движений, которые пытается совершить больной человек. Некоторые пациенты могут частично подавлять или маскировать двигательные расстройства, совершая другие целевые движения.

Причины

Хорея развивается на фоне повреждения ЦНС, которое в свою очередь может быть вызвано различными заболеваниями, травмами или отравлениями. Есть также заболевания, основными симптомами которых являются хореические.

К таким заболеваниям относятся хорея Хантингтона и хорея Сиденхэма. Распространённой причиной описываемого синдрома также является нарушение мозгового кровообращения, главным образом в результате инсульта, ишемического и геморрагического.

Хорея может сопровождать и другие заболевания, такие как СПИД, антифосфолипидный синдром или токсоплазмоз.

Классификация

Хорея делится на врождённую и приобретённую.

Врождённая хорея

Двигательные расстройства вызываются генетическими нарушениями, которые родители передают своим потомкам. К таким нарушениям относятся хорея Хантингтона, нейроакантоцитоз и хорея при болезни Вильсона.

  1. Хорея Хантингтона. Она является наследственным заболеванием, которое приводит к гибели клеток мозга. Самые ранние симптомы часто представляют собой небольшие нарушения умственных способностей и перепады настроения. За этим чаще всего возникает общее отсутствие координации и неустойчивая походка. По мере развития болезни, несогласованные, резкие движения тела становятся всё более выраженными. Физические способности постепенно ухудшаются до тех пор, пока координация движений полностью не нарушится и человек не сможет говорить. Умственные способности обычно понижаются до степени слабоумия. Примерно в восьми процентах случаев заболевание начинается в возрасте до 20 лет и обычно сопровождается симптомами, более похожими на болезнь Паркинсона.
  2. Хорея при нейроакантоцитозе. Нейроакантоцитоз является генетическим заболеванием. Первые симптомы проявляются в возрасте около 35 лет. Болезнь обязана своим названием акантоцитам или аномальным эритроцитам. Основными симптомами нейроакантоцитоза являются различные двигательные расстройства, прежде всего хорея, тики и судороги. При нейроакантоцитозе помимо симптомов движения существуют расстройства поведения и личности, которые затем переходят в деменцию.
  3. Хорея во время болезни Вильсона. Болезнь Вильсона – это врождённое генетическое заболевание, при котором в организме накапливается избыточное количество меди. Помимо повреждения печени болезнь сопровождается психическими симптомами в основном депрессией, деменцией и психозом, а также нарушениями движений, такими как хорея, тремор и нарушения речи.

Приобретённая хорея

Вторичная (приобретённая) хорея возникает в ходе различных заболеваний или может быть вызвана повреждающим фактором, например лекарствами, токсинами, нарушениями обмена веществ или инфекциями.

  1. Хорея Сиденхама. Это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система разрушает собственные клетки и ткани организма. Болезнь поражает преимущественно детей и ранее называлась пляской Святого Вита из-за характерных неконтролируемых движений, совершаемых пациентом. Причиной является инфекция стрептококками, которая активирует ненормальный ответ иммунной системы – она начинает вырабатывать антитела, направленные против собственных клеток. Эти антитела атакуют нервную систему и вызывают хорею, которая возникает через несколько недель или даже месяцев после заражения. Аутоантитела атакуют ткани суставов, а также других органов, таких как сердце.
  2. Хорея при беременности. Симптомы заболевания появляются во 2-м или 3-м триместре беременности и обычно исчезают после родов. Чаще встречается у женщин, которые страдали от хореи Сиденхама в детстве. В редких случаях двигательные расстройства могут сохраняться после беременности, и их тяжесть бывает намного ниже, чем в начале заболевания.
  3. Хорея при инсульте. Инсульт представляет собой нарушение кровообращения в головном мозге. Чаще всего это состояние бывает вызвано церебральной ишемией, но оно также может быть следствием внутричерепного кровотечения. При хорее, вызванной инсультом, она ограничена верхней или нижней конечностью и затрагивает половину тела. У многих пациентов через несколько дней хорея исчезает или значительно уменьшается.
  4. Хорея, вызванная нарушением обмена веществ. У людей с диабетом может возникать кетоацидоз в результате значительного дефицита инсулина. При кетоацидозе количество получаемой энергии очень мало, что означает, что в мозг поступает мало питательных веществ. Из-за этого могут возникать расстройства нервной системы и, как следствие двигательные расстройства, которые проходят после нормализации обмена веществ.
  5. Хорея, вызванная лекарственными препаратами. Люди, проходящие длительное лечение противорвотными средствами или лекарственными средствами, блокирующими дофамин в нервной системе, часто имеют симптомы хореи. Некоторые лекарства в основном нейролептики могут вызвать двигательные расстройства при внезапной отмене препарата.
  6. Хорея в ходе аутоиммунных заболеваний. Хорея также может возникать у людей, которые страдают от аутоиммунных заболеваний, то есть заболеваний, при которых иммунная система атакует собственные клетки организма. Чаще всего это происходит при системной волчанке и антифосфолипидном синдроме. Симптомы хореи здесь бывают изменчивые и обычно возникают периодически, с перерывами, при которых не отмечаются двигательные расстройства.

Симптомы

В общем, хорея характеризуется ненормальными движениями, сопровождающимися снижением мышечного тонуса. На начальной стадии заболевания хорея может затрагивать мимическую мускулатуру, проявляясь у пациентов непроизвольным гримасами.

По мере прогрессирования заболевания двигательные расстройства затрагивают всё больше частей тела. Иногда движения могут быть настолько серьёзными, что они ограничивают свободу действий пациента.

Походка больного бывает неустойчивой, раскачивающейся, с внезапным смещением массы тела на другую сторону.

Симптомы заболевания исчезают во время сна и усиливаются под влиянием эмоций. На очень продвинутой стадии заболевания хорея не проходит даже во время сна.

Симптомы врождённой хореи появляются постепенно и обычно усиливаются со временем. Пациент вынужден находиться под постоянным наблюдением невролога и психолога, а после появления симптомов движения – физиотерапевта. В картине заболевания преобладают различные двигательные расстройства, прежде всего хореические, такие как тики, дистония и судороги.

Тики – это быстрые кратковременные мышечные спазмы, которые возникают независимо от воли больного. Они проявляются подмигиванием глазами, непроизвольными гримасами или кивками или покачиваниями головой. Иногда они могут иметь ой характер, принимая форму мурлыканья, ворчания или свиста.

Дистонические движения являются медленными, скручивающими движениями и чаще всего затрагивают язык и лицо. Они приводят к выпадению пищи изо рта, нарушениям глотания, прикусыванию языка, губ и щек. При нейроакантоцитозе помимо симптомов движения, существуют расстройства поведения и личности, которые затем переходят в деменцию.

Человек, страдающий болезнью Вильсона, постоянно испытывает двигательную тревогу, то есть он всё время производит некоторые движения – например, он делает много плавных движений головой и конечностями одновременно.

Вторичные симптомы хореи могут появляться внезапно и обычно не прогрессируют. Они имеют тенденцию спадать после устранения фактора, его вызвавшего.

Движения при хорее Сиденхема асимметричные, плавные и напоминают постоянное беспокойство. Они могут затронуть только половину тела. Может произойти попеременное сгибание и разгибание руки или ноги.

Кроме того больной не может выполнять определённую деятельность в течение длительного времени, а заболевание сопровождается нарушениями речи, судорогами и неустойчивой походкой.

Хореические движения сохраняются в течение нескольких месяцев.

Диагностика

Симптомы первичной хореи появляются медленно и могут первоначально остаться незамеченными больным человеком. Если движения становятся затруднёнными, а также возникают непроизвольные движения, которых раньше не было, следует обратиться к врачу.

Вторичная хорея обычно появляется внезапно. Чаще всего симптомы здесь касаются затруднений при ходьбе, нарушений осанки и появления неостанавливаемых движений. В такой ситуации также следует обратиться к врачу.

Для постановки диагноза врач сначала производит сбор данных по поводу наблюдающихся симптомов, случаев хореи в семье и о том, какие лекарства принимает пациент. При подозрении неврологической причины, пациент будет направлен к неврологу.

Чтобы выяснить причину двигательных расстройств, невролог назначит проведение КТ и МРТ головного мозга. Также будет произведен общий анализ крови. При подозрении на наличие генетического заболевания, будут назначены генетические тесты для подтверждения или исключения такого предположения.

Лечение

Первичная хорея – это заболевание, при котором невозможно устранить причину. Поэтому для уменьшения двигательных и психических расстройств используется симптоматическая терапия. При хорее нервная система передаёт много возбуждений, которые вызывают двигательные расстройства.

Чтобы уменьшить их, используются препараты, которые понижают уровень дофамина, отвечающего за передачу нервных импульсов между нервными клетками. Лечение психических расстройств достигается с помощью нейролептиков или антидепрессантов.

Людям, страдающим от описываемого синдрома, важно начать проходить физическую реабилитацию уже на ранней стадии, чтобы поддерживать себя в форме как можно дольше.

Психологическая поддержка также полезна как человеку, страдающему врождённой хореей, так и его семье.

Вторичная хорея в большинстве случаев исчезает при удалении взывающего фактора (например, прекращение приёма лекарств или осуществление метаболического контроля). Если хорея возникает на фоне другого заболевания, следует назначить соответствующее лечение.

Для уменьшения симптомов хореи Сиденхама эффективны седативные, противосудорожные препараты, используемые для лечения эпилепсии, и глюкокортикостероиды. Причиной заболевания является бактериальная инфекция, поэтому следует использовать антибиотики.

Большинство вторичных симптомов описываемого состояния проходят самостоятельно. Хорея Сиденхама обычно приводит к самовосстановлению, однако (очень редко) симптомы могут сохраняться на протяжении всей жизни.

Заболевание может повториться, и каждый третий пациент снова заболевает через несколько лет. У женщин, у которых была хорея Сиденхема в детстве, риск развития хореи во время беременности выше.

Она проявляется непроизвольными движениями, интенсивность которых уменьшается после родов или полностью исчезает.

Психоневролог Гартман Н.Н.

Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии хореи обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Мы в телеграм! Подписывайтесь и узнавайте о новых публикациях первыми!

Источник: https://psihomed.com/horeya/

Проявление, формы и лечение болезни хореи

Хорея – виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Болезнь хорея характеризуется нерегулярными, непредсказуемыми движениями разных частей тела. Это случайные непроизвольные движения, короткие, быстрые и обычно скручивающие.

Чаще всего они происходят на акрах конечностей и в орофациальной области, обычно усиливаются в движении, речи, при эмоциях. Типичный пример – характерная «танцующая походка».

Что за болезнь – хорея, как она проявляется? Есть ли возможности лечения?

Клинические проявления

Хореические движения короткие, быстрые и нерегулярные, часто скручивающие, неконтролируемые, а иногда и странные. При серьезных формах хореи человек может быть практически исключен из повседневной жизни. Симптомы могут ухудшиться с эмоциональным стрессом.

Легкие начальные симптомы болезни хорея:

  • незначительные дискинезии – беспокойство, гримасы (моторное несовершенство);
  • движения, кажущиеся целенаправленными;
  • проявления в основном на руках и ногах.

Полностью выраженная хорея:

  • танцевальные движения стоя и ходя;
  • сильное моторное несовершенство;
  • хореические движения туловища и конечностей;
  • гиперкинетическая дизартрия;
  • нарушения глотания в оральной фазе.

Болезнь в детстве и подростковом возрасте

Хорея с внезапным началом в детстве чаще всего вызвана аутоиммунной и инфекционной этиологией. Медленно развивающийся хореический синдром у детей и подростков в основном вызывается ДЦП, реже нейродегенеративным или метаболическим заболеванием, хореей Сиденгама после инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы A, еще реже – доброкачественной наследственной хореей.

Болезнь в старшем возрасте

В патогенезе внезапного развития взрослой хореи чаще всего применяется лекарственный фактор. Болезнь также связана с поражением сосудистой системы, ЦНС, аутоиммунными процессами, гипергликемией и гипогликемией, тиреотоксикозом. Также расстройство бывает обусловлено ​​нейродегенеративными заболеваниями.

В пожилом возрасте встречается сенильный тип с периоральной локализацией, но этот диагноз определяется путем исключения.

Хорея Гентингтона

Болезнь Гентингтона – это прогрессирующее заболевание с аутосомно-доминантным типом наследственности и полной пенетрантностью.

Мутация (размножение триплета CAG) присутствует на коротком плече 4-й хромосомы. Распространенность заболевания составляет около 1:10000–15000.

Причинной терапии или лечения, способного остановить или значительно замедлить прогрессирование болезни, не существует.

Классическая форма болезни обычно проявляется в среднем возрасте нарушениями подвижности, в частности, хореей, ухудшением когнитивных функций, поведенческими расстройствами. Среди других признаков:

  • дисфагия;
  • дизартрия;
  • значительные нарушения постуральной стабильности и др.

Ювенильная форма хореи Генгтингтона начинается до 20 лет, встречается редко. Первые проявления – интеллектуальные и поведенческие расстройства. С задержкой в ​​несколько лет могут возникать неврологические симптомы.

Хореатические дискинезии обычно не проявляются, преобладают ригидность и брадикинез. Другие проявления двигательного расстройства включают дистонию, миоклонус и пирамидные симптомы. Типичны также эпилептические пароксизмы различных типов.

Прогрессирование симптомов происходит быстро, время выживания короче, чем при классической форме заболевания.

Поздняя форма болезни Генгтингтона проявляется у людей старше 60 лет, также встречается редко. Эта форма имеет медленное прогрессирование, человек обычно доживает до среднего возраста здорового населения.

Основной симптом – хорея, обычно не приводящая к серьезным нарушениям основной повседневной деятельности.

Прогрессирование когнитивных нарушений происходит медленно, пациенты относительно самодостаточны в течение длительного времени.

Хорея Сиденгама

Это менее распространенное неврологическое заболевание, тесно связанное со стрептококковыми инфекциями.

Причина – острая ревматическая лихорадка, аутоиммунное расстройство, связанное с продолжающейся стрептококковой инфекцией (напр., классическая ангина).

При отсутствии антибиотического лечения инфекция, иммунной системе приходится бороться с ней самостоятельно, а в некоторых случаях она может поражать некоторые ткани организма.

При хорее Сиденгама (малой, ревматической хорее) иммунная система повреждает области мозга, связанные с контролем движения.

Болезнь, как следует из названия, проявляется симптомами хореи, т.е. развитием непроизвольных движений конечностей и других частей тела (гримасы, движения туловища и т.д.). Они иногда бывают довольно странными, извилистыми, не зависят от воли человека. Одновременно возникают другие признаки, среди которых:

  • головная боль;
  • нарушение артикуляции;
  • нарушения походки;
  • ухудшение мелкой моторики (письмо, тонкая ручная работа).

Наряду с неврологическими проявлениями могут развиться признаки ревматической лихорадки (болезнь Сокольского-Буйо, ревматизм).

У большинства людей хорея Сиденгама исчезает, но это может занять много месяцев. Кроме того, могут развиваться изменения личности, различные психиатрические проявления (в частности, обсессивно-компульсивное расстройство).

При хорее Сиденгама примерно в 20% одна половина тела поражается более серьезно, чем другая.

Сосудистая хорея

Наиболее распространенные источники хореатических или хореодистических состояний при поражении сосудов головного мозга – ишемические поражения базальных ганглиев и таламуса.

Первые проявления обычно представлены односторонними выраженными хореическими или баллистическими дискинезиями, постепенно уменьшающимися по интенсивности, иногда переходящими в дистонию и редко длительно сохраняющими высокую интенсивность.

Лекарственная хорея

Хореатические движения часто наблюдаются при длительном лечении болезни Паркинсона. Острая лекарственная хорея может быть вызвана такими веществами, как:

  • метоклопрамид;
  • антигистамины;
  • антиэпилептики (преимущественно, фенитоин и карбамазепин);
  • трициклические антидепрессанты;
  • тразодон;
  • баклофен;
  • антихолинергические средства;
  • эстрогены;
  • кокаин.

Другие препараты вызывают хорею относительно редко.

Хорея при беременности и использовании контрацептивов

Хорея в первом триместре беременности (chorea in graviditate – очень редкое состояние в наших условиях) – это проявление хореи Сиденгама, когда имеет место простое совпадение во времени или рецидив во время беременности очень молодых первородящих женщин. Но всегда необходимо искать признаки антифосфолипидного синдрома, системной волчанки.

Хорея во время беременности старше 30 лет с предшествующими родами без болезни вызывает подозрение на болезнь Гентингтона. Проявление после 1-го триместра, преимущественно в 3-м триместре беременности (chorea gravidarum) – это проявление эндотоксикоза (преэклампсии). Этот тип связан с эндокринным дисбалансом при вынашивании ребенка.

Редко расстройство может произойти вне беременности при использовании оральных контрацептивов: появление признаков типично после 8-10 недель использования контрацептивов, симптомы чаще всего односторонние. После прекращения использования противозачаточных средств нарушение проходит без дальнейшего лечения.

Доброкачественная наследственная хорея

Это редкое генетическое заболевание (идентифицированы AD, AR и X-связанные типы наследования). Болезнь начинается в детстве, но признаки могут быть незаметными, ускользнуть от внимания.

Клиническое проявление – постоянная хорея, часто улучшающаяся с возрастом (особенно в подростковом возрасте). Расстройство может быть связано с замедлением психомоторного развития, статическим или действующим тремором. Возможные причинные факторы также включают гипотонию, атетоз или дизартрию.

Во взрослом возрасте клинический симптом обычно не прогрессирует.

Хореическая дискинезия

Это непроизвольные, спорадические или непрерывные, нерегулярные, быстрые мышечные сокращения любой мышцы с заметным двигательным эффектом. Хореические движения обычно не имеют стереотипного характера.

Физическая и психическая нагрузка, как и нормальная физическая активность дискинезию усиливают, умственная релаксация ее уменьшает. Дискинезия исчезает во сне.

Может быть несколько снижен мышечный тонус, но других признаков поражения мозжечка нет.

Гемихорея

Заболевание хорея происходит в очаговых процессах, поражающих мозг, при беременности и системной красной волчанке. Очаговое поражение головного мозга может вызывать хореический синдром, локализованный на одной конечности, мышечном сегменте или группе.

Редкие формы болезни

Генерализованный хореический синдром может проявляться при некоторых эндокринных заболеваниях (гипертиреоз, гипопаратиреоз). Расстройство также возникает при следующих заболеваниях:

  • болезнь Якоба-Кройцфельдта;
  • болезнь Вильсона;
  • метаболические нарушения (синдром Леша-Нихана, лизосомные расстройства, митохондриальная болезнь и т.д.);
  • системная красная волчанка;
  • полицитемия вера.

Хореоакантоцитоз и синдром Маклеода – это редкие заболевания, сопровождающиеся наличием акантоцитов (особая «колючая» форма эритроцитов) в крови, периферической невропатией, амиотрофией.

Доброкачественная наследственная хорея с аутосомно-доминантным типом наследственности начинается в детстве, характеризуется отсутствием слабоумия.

Пароксизмальные дискинезии – это особый тип непроизвольных движений, возникающих короткими, часто периодическими приступами.

Специальные терапевтические процедуры

Хорея, лечение которой, как таковое, отсутствует, может в некоторой степени облегчиться путем глубокой стимуляции мозга. Но есть лишь несколько сообщений о случаях ее применения, причем, с противоречивыми результатами и прогнозом.

Очень хорошие эффекты проявляются при поздних моторных осложнениях болезни Паркинсона, где глубокая стимуляция субталамуса и внутренней половой кости уже стала частью клинической практики.

Вальпроат или карбамазепин находят применение при лечении пароксизмальных хореоатетозов.

При некоторых заболеваниях существует ряд лечебных процедур. Например, влияние на лекарственную хорею можно оказать прекращением использования препаратов, вызывающих проблему. Но иногда поздние последствия приема антипсихотических средств могут сохраняться в течение длительного времени после отмены возбудителя.

Хорея Сиденгама (даже без лечения) характеризуется спонтанной регрессией, но при ней также распространены рецидивы.

В лечении расстройства важную роль играет антибиотическая терапия; могут помочь кортикостероиды, с различным эффектом тестируется плазмаферез.

Признаки, возникшие в период беременности, отступают после родов, которые иногда вызываются преждевременно (при тяжелой клинике болезни).

В лечении хореи при болезни Вильсона проводится специфическое лечение хелатами или цинком.

Хореические признаки при аутоиммунных заболеваниях благоприятно реагируют на лечение основного заболевания. Кортикостероиды, другие иммуносупрессивные или модулирующие терапии обеспечивают значительное и раннее облегчение.

Если расстройство возникает при гипертиреозе или тиреотоксикозе, положительный ответ обеспечивает коррекция этих нарушений.

Народные методы при приглушении симптомов неэффективны.

Итог

Хорея определяется как непроизвольные, нерегулярные, случайные мышечные движения. Хорея – это нервный синдром, симптом заболевания, который необходимо диагностировать с помощью специальной процедуры обследования после возникновения проявлений.

Источник: https://vsepromozg.ru/oslozhneniya/bolezn-horeya

Хорея Гентингтона: причины мутации генов и прогноз выживаемости

Хорея – виды, причины, признаки, симптомы и лечение

У человека, который в первый раз в жизни услышал слово «хорея», первая ассоциация может быть с хореографией, танцами. Действительно, название болезни произошло от греческого слова «choreia», что означает пляску, танец.

Движения больного напоминают хаотические танцевальные действия. Обусловлены они непроизвольными сокращениями мышц различных частей тела.

Виды

Этиология заболеваний, связанных с хореическими гиперкинезами, различна. В связи с этим принято выделять 3 вида хореи.

Наследственные

К данному виду относится хорея Гентингтона (названа по фамилии обнаружившего ее исследователя George Huntington). Это редкое заболевание, характеризующееся медленным прогрессирующим течением.

Встречается в среднем в 5 случаях на 100 000 человек. Проявляется преимущественно в возрасте от 30 до 40 лет и старше, в большей степени у мужчин.

Наиболее ярко выражены двигательные нарушения, расстройства психики, интеллекта, памяти.

На первых этапах ее признаки найти удается не всегда. Со временем наблюдается подергивание мышц лица, человек начинает совершать непроизвольные глотательные, сосательные движения. Отмечается нескоординированные движения глаз, нистагм.

Поражаются руки, появляется симптом играющих на пианино пальцев. Изменяется походка, становится невозможным сохранить положение тела. Болезнь затрагивает все больше групп мышц, постепенно они не только начинают хаотически двигаться, но также становятся ригидными.

На поздних этапах человек теряет способность самостоятельно передвигаться.

Со временем ухудшается внимание, память. Человек теряет способность анализировать, логически мыслить, решать даже простейшие задачи, сосредотачиваться. По мере прогрессирования заболевания развивается деменция.

На фоне невозможности регулирования движений, осознания тяжести происходящих в организме процессов, имеющих патологический характер, появляется апатия, склонность к депрессии, повышенная тревожность. Болезнь Гентингтона характеризуется уплощением эмоций. Снижение критического мышления ведет к приступам ярости, повышению агрессии. В ряде случаев проявляется склонность к суициду.

Следствием поражения мышц лица, носоглотки является нарушение речи. Она становится смазанной, невнятной. Снижение интеллекта и памяти приводит к уменьшению словарного запаса.

В составе других заболеваний

Синдром хореи встречается в составе других наследственных болезней, связанных с поражением экстрапирамидной системы. Это редко встречающийся (1:300 000) синдром Леша-Нихена, связанный с нарушением содержания мочевой кислоты.

Другой патологией считается врожденная болезнь Вестфаля-Вильсона, в основе которой лежит нарушение усвоения меди.

Вторичные

Хорея возникает в результате травм, сосудистых заболеваний, воздействия бактерий, вирусов, интоксикации, дисбаланса обмена веществ.

К вторичным заболеваниям относят ревматическую (малую) хорею. Ее появлению предшествует обострение ревматизма или стрептококковые инфекции. Болезнь чаще возникает у детей и в возрасте до 20 лет, больше у девочек.

На начальных этапах у ребенка возникают гримасы, нарушаются движения глаз, появляются простые неконтролируемые жесты. В дальнейшем поражаются другие группы мышц.

При сильно выраженных проявлениях гиперкинеза ребенок теряет возможность ходить, не может сам кушать, одеваться. Нарушается речь, интеллект, дыхание.

Уменьшение яркости симптомов при правильном лечении проходит в основном через шесть месяцев. Возможно появление рецидивов.

Повторное появление возможно, в частности, при беременности. Связывают ее с образованием антител к фосфолипидам. Признаки недуга возникают на третьем месяце. Проявляется гиперкинезами, слабостью мышц, интоксикацией. Протекает болезнь обычно очень тяжело. Является основанием для того, чтобы прервать беременность.

Механизм развития

Вне зависимости от вида хореи наблюдается поражение продолговатого отдела головного мозга, который отвечает за рефлекторную двигательную активность, а также принимает участие в выполнении произвольных движений.

Продолговатый мозг выполняет ряд функций:

  1. Рефлекторные. Регулирует дыхание, тонус мышц, глазодвигательные, защитные рефлексы. К последним, в частности, относится глотание, моргание, кашель, чихание.
  2. Проводниковые. Здесь проходят нервные импульсы к головному мозгу от спинного и обратно.
  3. Интегративная. Продолговатый мозг отвечает за выполнение некоторых сложных функций, например, регуляцию положения глаз во время движения головой.

Поражение участков продолговатого мозга ведет к нарушению этих функций.

Профилактика

В настоящее время не существует способов, которые могли бы помочь остановить развитие болезни Хантингтона. Единственный способ – зная о вероятном наличии заболевания у родственников, необходимо до планирования беременности сделать анализ ДНК для выявления генетической мутации.

Профилактические меры, направленные на предотвращение вторичных патологий, включают здоровый образ жизни, своевременное лечение вирусных и бактериологических инфекций, правильное питание.

Прогноз

Сколько проживет человек, у которого диагностирована хорея, зависит от вида патологии. При малой хорее легкой формы прогноз в целом благоприятный, зависит от своевременности лечения и того, насколько правильно оно подобрано. Появление осложнений дыхательной и сердечно-сосудистой системы ведет к тяжелым последствиям.

Ревматическая хорея у беременных может привести к смерти за короткий срок.

Прогноз у больных хореей Гентингтона – неблагоприятный. Летальный исход наступает в среднем через пятнадцать лет, при ювенильной форме – через 10 лет.

Некоторые формы хорей поддаются лечению, выполнение профилактических мер позволит избежать рецидива. К этой группе болезней относится ревматическая хорея. Пока не поддается лечению хорея Гентингтона. Однако ученые проводят многочисленные исследования и, возможно, в скором будущем можно будет справиться с этой генетической патологией.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Селиверстов Ю. А., Клюшников С. А. Дифференциальная диагностика хореи // Журнал Нервные болезни — 2015.Селиверстов Ю. А., Клюшников С. А. Современные подходы к медикаментозной коррекции хореи при болезни Гентингтона // Журнал Нервные болезни — 2014.

Источник: https://neuromed.online/horeya-gentingtona/

Хорея – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Хорея – виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Хорея – разновидность непроизвольных движений (гиперкинезов), для которых свойственен размашистый или трясущий характер.

Движения при данной патологии внезапные, не связанные между собой и не поддаются контролю со стороны человека.

Хорея у детей и подростков встречается гораздо чаще, нежели у взрослых. Однако, несмотря на это, заболевание может возникнуть и в возрасте 30 – 40 лет, что значительно реже встречается.

Хорея является не слишком распространенным заболеванием. Согласно статистике, она диагностируется у 1 человека из 10 000 людей.

Причем важно отметить, что у мужчин хорея диагностируется на порядок чаще, чем у женщин.

Причины развития хореи многочисленны:

  • наследственные заболевания, например, хорея Гентингтона, проявляющаяся постепенным нарастанием проявлений хореи с сопутствующими интеллектуальными нарушениями. Болезнь Вильсона-Коновалова также относится к наследственным. Суть заболевания заключается в нарушении обмена меди, в результате чего медь накапливается в печени, роговице и базальных ганглиях головного мозга, которые отвечают за регуляцию тонуса и координацию движений;
  • детский церебральный паралич (ДЦП). Не всегда, но в некоторых случаях, помимо основной симптоматики заболевания, могут наблюдаться непроизвольные движения размашистого характера;
  • хорея Сиденгама («малая хорея») развивается вследствие перенесенной стрептококковой инфекции;
  • хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга;
  • васкулиты (воспаление стенки сосудов) головного мозга;
  • прием некоторых лекарственных средств, например, длительное использование нейролептиков, злоупотребление препаратами центрального действия.

Как правило, прогноз хореи не очень благоприятный. Смертельный исход у этих пациентов возникает не из-за самой болезни, а тяжелых осложнений.

Обычно летальный исход у больных случается спустя 12 – 15 лет после диагностирования патологии. Пациенты с хореей редко доживают до 35 – 45 лет.

Людям, у которых имеются родственники, страдающие данным недугом, не рекомендуется заводить детей. Выходом из такой ситуации может быть усыновление.

Лекарства

grud.guru

Основными препаратами, используемые в лечении хореи, являются транквилизаторы и нейролептики. Назначаются исключительно врачом и выдаются в аптеке строго по рецепту.

Данные группы препаратов имеют свои особенности, в частности на фоне их приема может возникнуть масса побочных эффектов, поэтому назначаются с определенной осторожностью.

В связи с этим особенно важно, чтобы пациент строго следовал назначениям своего лечащего врача и не занимался самолечением.

Для улучшения обменных процессов в головном мозге назначаются такие препараты, как пирацетам, актовегин, церебролизин. Данные препараты в большинстве случаев хорошо переносятся, редко вызывают побочные эффекты (общую слабость, головокружение, беспокойство, диспептические расстройства, нарушение сна).

Также используются седативные средства, которые оказывают общее успокаивающее действие на ЦНС. Седативный эффект проявляется в виде снижения реакции на различные внешние раздражители.

Достигается данный эффект за счет регулирования функций ЦНС, то есть усиливаются процессы торможения или понижаются процессы возбуждения.

Кроме того, седативные средства благоприятно воздействуют на сон, облегчают наступление и увеличивают глубину сна.

Из препаратов витаминов группы В предпочтение отдается тиамину (В1) и цианокобаламину (В12). В1 осуществляет проведение нервного импульса по аксонам (периферическим отросткам нервных клеток), участвует в регенерации нервных отростков.

В12 участвует в построении миелиновой оболочки нервов, уменьшает болевые ощущения, возникающие вследствие повреждения нервных волокон (но не используется как обезболивающее средство).

Кроме того, часто назначается витамин В6 (пиридоксин), который выполняет функцию антиоксиданта, а также обеспечивает передачу электрического импульса в месте контакта двух нервных клеток.

Для лечения инфекции бактериальной этиологии назначаются антибактериальные средства. Выбор конкретного антибиотика зависит от вида возбудителя инфекции.

Из глюкокортикостероидов используются препараты системного действия. Чаще всего используется преднизолон в форме таблеток, при обострении процесса используются инъекции.

На фоне приема преднизолона могут возникнуть следующие изменения:

  • повышение артериального давления;
  • нарушение менструального цикла у женщин;
  • мышечная слабость;
  • снижение толерантности к глюкозе;
  • остеопороз (снижение плотности костной ткани, в результате чего кости становятся более хрупкими и склоны к переломам);
  • нарушение пищеварения, тошнота, рвота, повышение аппетита;
  • аллергическая реакция при индивидуальной непереносимости препарата.

Несмотря на столь широкий спектр побочных эффектов, возникающих на фоне приема глюкокортикостероидов, в некоторых случаях без них невозможно обойтись.

Народные средства

beardoholic.com

Хорея – серьезное заболевание, которое требует медицинской помощи. Ни в коем случае нельзя полагать, что народные средства способны избавить человека от этого недуга. Как было написано раннее, в лечении хореи используются седативные средства. Многие из них созданы на основе растительных компонентов. Поэтому их смело можно заменить средствами народной медицины.

Существует множество народных рецептов, обладающих успокоительных эффектом:

  • Настой из душицы, календулы и пижмы. Для приготовления успокоительного сбора понадобится смешать перечисленные травы в равном количестве, залить кипятком, укутать и дать настояться не менее получаса. После приготовления настой используется трижды в день по 100 мл. На один стакан кипятка понадобится 1 столовая ложка сбора.
  • Настой из листьев мелиссы также прост в приготовлении. Для этого понадобится 3 столовых ложки измельченных листьев мелиссы, которые заливаются стаканом кипятка и томятся на водяной бане в течение 10 – 15 минут. После чего настой следует охладить и процедить. Употреблять необходимо по 100 мл дважды в день.

Еще проще приготовить чай из мелиссы, который не менее полезен, чем настой.

Большой популярностью обладает мята, которая у многих растет на дачном участке. Чтобы такая чудесная трава не пропадала без дела, можно заваривать чай с ее использованием. Такой чай не только улучшит настроение и избавит от раздражительности, но также способствует быстрому засыпанию.

Существует еще одно успокоительное средство на основе меда и свекольного сока. Для его приготовления необходимо пополам смешать свекольный сок и мед. Полученную смесь следует принимать по 0,5 стакана 3 раза в день в течение 10 дней, после чего делается перерыв.

Также эффективны травяные ванны перед сном. Например, для приготовления одной из них понадобится 1 кг трав (полынь, липа, розмарин). После перемешивания трава заливается 4 л холодной воды, далее проваривается на огне в течение 5 минут и настаивается следующих 15 минут.  После приготовления полученный отвар процеживается и выливается в теплую ванну.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Ваши отзывы и комментарии о лечении

Источник: https://yellmed.ru/bolezni/horeya

О здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: